Sosyal Sıhhiye

Kistik Fibrozis Nedir?

5 Aralık 2018
kistikfibrozis

Ender görülen kistik fibrozis, kalıtımla geçer. Ailesinde hastalık bulunduğunu bilenler, aktarılmasını engelleme amacıyla önlem alabilirler.

Kistik fibrozis, anormal bir gen tarafından oluşturulur. Bu gen, salgı beden hücrelerindeki bezlerinin aşırı yoğun, yapışkan mukus salgılamasına ve akciğerlerin, karaciğe­rin, pankreasın ve bağırsakların bu sal­gıyla kaplanmasına neden olur.

Hastalanan kişiler genellikle yirmi ya­şından önce yaşamlarını yitirirler. Has­talığın bir başka adı mukovisidoz‘dur

Nedeni

Hastalığın kalıtım yoluyla geçmesi, hem annenin hem de babanın söz konu­su geni taşıması durumunda olur. Anne- babadan yalnız biri taşıyıcıysa, hastalık çocuklara geçmez. Anne-babadan biri­si hastaysa geçebilir, ama bu pek olası değildir.

Belirtiler

Hastalık genellikle doğumdan hemen sonra, bebeğin hastalanmasıyla ortaya çıkar. Bazen ilk belirti bağırsakların anormal yapışkanlıktaki mukusla tıkan­masıdır. Daha sonra aynı durum pank­reasta da görülür. Sonuçta, sindirim için gerekli enzimler salgılanamaz ve kara­ciğerde siroza kadar varabilen sorunlar başlar.

Ancak, en ciddi komplikasyon akci­ğerde olur. Üretilen salgı bronşlarda bi­rikir ve yinelenen enfeksiyonlara neden olur. Akciğer, içi irin dolu küçük kist­lerle dolar ve hava keseciklerinin çok ince olan esnek yapısı, “fibrin” denen daha sert bir maddeyle kaplanır. Has­talığa “kistik fibrozis” adı verilmesinin nedeni budur.

Hem anne hem de baba hastalıklı gene sahipse, sperm ve yumurtalar anormal geni taşıyacaktır. Eğer taşıyıcı bir sperm taşıyıcı bir yumurta ile birleşirse, çocukta kistik fibrozis olur. Taşıyıcı bir sperm normal bir genle birleşirse ya da bunun tersi olursa, çocuk yalnız taşıyıcı olur. Sperm ve yumurta normalse, çocuk da normal olur.

Hastalığın olağandışı bir özelliği de, terin çok yüksek miktarda tuz içerme­sidir.

Tedavi

Sindirim enzimleri eksiğini kapamak için hastalara pankreas özü verilir ve yağ içermeyen özel bir diyet uygulanır. Mo­dern antibiyotikler ve bakım sayesinde bazı hastalar yineleyen zatürreelere karşı koyabilmektedir. Bazı ülkelerde ise, hastalığa özgü uzmanlaşmış klinikler kurulmaktadır.

Kaynak Kitap: Doktorumuz Ansiklopedisi

Benzer yazılar

yorum yok

Yorum yaz